致心律失常性右室心肌病1例报告

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC),又称致心律失 常性右心室发育不全(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD)。是一种以右室心肌渐进性纤维脂肪化 为特征的遗传性心肌病,是年轻人致心律失常性心脏骤停的主要原因之一[1]。部分患者以晕厥甚至猝死为首 发症状,常在剧烈运动后或情绪激动时猝死,也可在休息状态或睡眠中猝死,首发猝死以青年人和年轻运动员 最多见[2]。既往报道本病患病率低,与该病的诊断较为困难有关。多数 ARVC患者发病年龄在 20~40岁,发病 隐匿,无临床特异性[3],主要依据心电图、心脏影像学及基因检测进行诊断[4]。本文报告广东省人民医院珠海 医院收治的 1例致心律失常性右室心肌病患者的临床资料,并结合文献进行分析。