原发性心脏血管肉瘤合并肺部转移1例报告

Primary cardiac angiosarcoma with pulmonary metastasis:a case report

原发性心脏肿瘤很罕见,发病率为0.17%~0.33%,其中以良性肿瘤(黏液瘤和乳头状弹性纤维瘤)为主,占原发性心脏肿瘤的20%~40%[1]。恶性者以肉瘤为主,而原发性心脏血管肉瘤非常罕见。目前本病遗传病理学特征仍不明确,亦无明确的标准治疗方案,临床治疗效果欠佳,治疗经验亦不足。现报告复旦大学附属中山医院收治的1例原发性心脏血管肉瘤合并肺部转移经化疗联合靶向治疗后获完全缓解病例,并探讨本病的临床特征、病理学特征及内科治疗进展。