罕见抗体自身免疫性脑炎临床特征分析

目的总结罕见抗神经元细胞表面抗体相关自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)患者的临床特征。方法回顾性纳入2019~2021年我院确诊的抗神经元细胞表面抗体相关的AE患者,从中总结除抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)及富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体以外AE的临床特征及辅助检查特点。结果共纳入4例患者,2例为抗接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)抗体相关脑炎,分别表现为Isaacs综合征和Morvan综合征;1例抗γ-氨基丁酸B受体(GABA_(B)R)抗体相关脑炎,表现为边缘性脑炎特征,同时合并发作性言语障碍以及难治性癫痫持续状态,预后较差;1例青年女性,表现为边缘性脑炎特征及合并畸胎瘤,血及脑脊液检测到抗NMDAR及抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体(AMPAR)双抗体,但结合临床及影像学特征,考虑责任抗体为NMDAR抗体。除1例抗GABAB R抗体相关脑炎患者死亡外,其余患者经激素或/和丙种球蛋白治疗后,症状均得到改善。结论不同抗体相关AE症状有重叠,表现为不同的特定临床综合征。临床中出现周围神经过度兴奋症状及原因不明疼痛时应警惕CASPR2抗体相关AE可能,合并难治性癫痫的AE患者高度怀疑CABAB R抗体相关脑炎。及时的抗体检测有助于早期诊断。