罕见成人颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例报告

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组以骨髓来源的朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)和成熟的嗜酸性粒细胞异常增殖为特征的罕见疾病[1],多发于儿童(4.6/100万),成人少见,仅为1/100万[2-3]。LCH可累及多器官,造成脏器损害和功能障碍[4],当累及“危险”器官(如肝脏、脾或造血系统)时可危及生命[5]。临床上将LCH分为3种类型:多系统多灶性LCH,单系统多灶性LCH(病灶可2~4个或更多)和单灶性LCH[6]。LCH表现多样,常累及骨、皮肤、淋巴结、垂体、肝脏等[7]。相对于其他器官,有关颌面部LCH的报道较少,加之成年人LCH发病罕见且隐匿,使其诊断较为困难、容易误诊。本研究通过空军军医大学第三附属医院伦理委员会审核(批件文号:IRB-REV2022048)。