靶向药物联合手术治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床研究

目的探讨靶向药物联合手术治疗先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PH)患者的疗效与安全性。方法回顾性分析采用靶向药物联合手术治疗的23例CHD合并重度PH患者的临床资料。比较患者靶向药物治疗前、术后6个月和12个月的心功能分级、6分钟步行距离(6 MWD)、Borg呼吸困难指数评分、用三尖瓣反流压差法间接测得的肺动脉收缩压(PASP_(2)),以及靶向药物治疗前和术前的心导管检查指标、治疗后的不良反应发生情况。结果(1)23例患者术前靶向药物用药时间(15.17±2.04)个月。采用内科介入封堵治疗11例,外科修补治疗11例,外科修补联合介入封堵治疗2例。术后继续靶向药物治疗18例,用药时间(13.26±1.08)个月。术后有21例患者完成定期随访,最长随访时间为5年。(2)23例患者术后均无封堵器脱落、感染性心内膜炎及残余分流。(3)治疗前、术后6个月及术后12个月,患者的Borg呼吸困难指数评分、PASP_(2)水平有随着时间延长而下降的趋势(均P<0.05),治疗与时间存在交互效应(均P<0.05),不同时间点的Borg呼吸困难指数评分、PASP_(2)水平差异有统计学意义(均P<0.05);6 MND有随时间延长而增加的趋势(P<0.05),治疗与时间存在交互效应(P<0.05),不同时间6 MND差异有统计学意义(P<0.05)。(4)治疗前、术后6个月及术后12个月,完成定期随访的21例患者的心功能分级比较,差异有统计学意义(P<0.05)。(5)完成定期随访的21例患者术前分流指数(Qp/Qs)较靶向药物治疗前上升,全肺阻力和导管直接测得的肺动脉收缩压较靶向药物治疗前下降(均P<0.05)。结论靶向药物联合手术治疗CHD合并重度PH患者相对安全有效。