右旋心合并矫正型大动脉转位等复合型复杂先天性心脏畸形1例

Surgical treatment of dextral heart with corrected great artery translocation,ventricular septal defect,atrial septal defect,functional right ventricular outflow tract stenosis,anterior mitral valve cleft and coronary artery pulmonary artery fistula:a case report

患儿男, 15岁, 45 kg。因"胸闷、气促2年+"入院儿科, 体检:胸骨右缘第Ⅲ~Ⅳ肋间可闻及3/6级收缩期杂音, 无震颤, P2稍亢进。胸片提示:右旋心, 心脏增大(图1)。胸部行计算机体层摄影血管造影:心尖指向右下(图2), 左、右心室增大, 主动脉从右心室(功能左室)发出, 肺动脉主干从左心室(功能右室)发出;功能左室与主动脉相连, 功能右室与肺动脉相连, 左房与功能左室相连, 右房与功能右室相连, 室间隔区可见左室与右室相通, 缺口约2. 1 cm(图3), 房间隔区可见左房与右房相通, 缺口约1. 2 cm(图4)。心脏彩超:右旋心;矫正型大动脉转位;室间隔可见约23 mm的回声连续中断, 该处可探及双向分流束, 以右向左分流为主;肺动脉瓣回声增强, 呈四叶畸形, 瓣口血流速度增快, Vp:3. 8 m/s, 房间隔中下份可见10 mm的回声连续性中断, 该处可探及左向右分流束。术前血气分析:PaO2 76 mmHg。诊断为先天性心脏病:①右旋心;②矫正型大动脉转位;③室间隔缺损(双向分流);④房间隔缺损(左向右分流);⑤肺动脉瓣四叶畸形伴狭窄。