慢性泪腺炎演变为眼黏膜相关淋巴组织淋巴瘤一例

One case of chronic lacrimal gland inflammation evolving into ocular mucosa associated lymphoid tissue lymphoma

患者女性,33岁。因双眼眼睑肿胀复发9个月于2020年10月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心。主诉3年前有双眼眼睑肿胀伴压痛史,于外院筛查免疫八项、甲状腺功能及免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G亚型检查,结果均在正常范围内;IgA、IgG、IgM、补体3及补体4均在正常范围;IgE高于正常值4倍余(IgE为413.5,正常值<100),总补体活性67 kU/L(正常值23 kU/L~46 kU/L)。2年前眼眶磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)显示双侧泪腺增大,疑似炎性或淋巴增生性病变,诊断为双眼泪腺炎,并于首都医科大学附属北京同仁医院眼科行右眼病变泪腺活检术,病理组织学检查结果显示右眼泪腺组织可见大量淋巴细胞浸润伴淋巴滤泡形成,部分区腺泡略萎缩,免疫组织化学检查结果显示间变性淋巴瘤激酶(-)、B淋巴细胞瘤-2(+),分化簇(cluster of differentiation,CD)138(-),CD20(+)、CD21(+)、CD3(+)、血清CD34(+)、IgG4(-)、细胞增殖Ki-67指数为25%、抑癌基因P53(-)、B细胞特异性激活蛋白5(+)、平滑肌肌动蛋白(-)、免疫球蛋白轻链κ(+)、免疫球蛋白轻链λ(-)及EB病毒的核糖核酸(-)。病理诊断为泪腺呈炎症性改变,未见淋巴瘤病变。术后给予口服甲泼尼龙片(美国辉瑞公司生产),6片/d,晨服,1周后双眼眼睑肿胀逐渐递减,至消失。9个月前因双眼睑肿胀复发,复查眼眶MRI成像显示双侧眼睑肿胀伴泪腺增大,眼上肌群略增粗。见图1。4个月前再次复查眼眶MRI成像结果显未见明显变化。见图2。后于某中医院就诊,诊断为双眼泪腺炎,给予中药和针灸治疗(具体不详),治疗后左眼睑肿物明显减小。因双眼眼睑肿胀复发收入院,右眼泪腺区可扪及肿物,质韧,表面较光滑,边界欠清,活动度可;左眼睑未触及肿块,眼眶MRI扫描成像显示双侧泪腺肿大。见图3。行右眼眶内肿物摘除术以明确诊断,术后病理学诊断为黏膜相关淋巴组织(mucosa-associated lym-phoid tissuel,MALT)淋巴瘤。病理组织学检查结果显示黏膜淋巴组织增生,可见淋巴滤泡,生发中心形成,部分区可见单核样分化,滤泡植入。免疫组织化学染色显示B淋巴细胞瘤-2(+)、CD20(+)、CD3(+)、内质网CD21(+)、细胞增殖指数Ki-67为30%、少量IgG(+)、IgG4(-)、CD79α(+)、细胞周期蛋白D1(-)及CD43(+)。综合形态学、病理组织学及免疫组织化学检查结果,诊断为MALT淋巴瘤。经聚合酶链式反应-Ig基因克隆性重排,结果显示有IgK基因克隆性重排,诊断为B细胞淋巴瘤。术后给予口服甲泼尼龙片,6片/d,晨服,1周后逐渐递减,定期门诊复查眼眶MRI,随访10个月,未复发。