卵巢环状小管性索肿瘤4例临床病理分析并文献复习

目的 探讨卵巢环状小管性索肿瘤(sex cord tumor with annular tubule, SCTAT)的临床病理特征、免疫表型、诊断及预后。方法 收集4例卵巢SCTAT临床资料,采用免疫组化EnVision法检测CKpan、α-inhibin、WT-1、EMA、CK5/6、Calretinin、Ki-67的表达,分析其临床病理特征,并复习相关文献复习。结果 4例患者年龄44~58岁,平均50.75岁。其中1例伴Peutz-Jeghers综合征及子宫颈胃型腺癌,转移至双侧卵巢时偶然发现;2例为单侧发病,因腹部肿物就诊;1例为复发病例,既往诊断为SCTAT,因发现腹膜后转移肿块就诊。眼观:4例肿物最大径4~10 cm,外观为实性灰白色肿物,切面灰黄色,局部灰褐色,质地细腻。镜检:低倍镜下肿瘤边界清楚,由简单的和复杂的环状小管组成,结节状聚集。单纯性环状小管可见肿瘤细胞排列呈环状小管或车轮状,中心围绕嗜伊红色透明小体;复杂性环状小管由连续不断的环状小管网组成,每个小管均有透明小体和四周呈栅栏状排列的细胞。肿瘤细胞呈柱状,胞质透明或泡沫状,胞界不清,核圆形或卵圆形,深染,有小核仁,无异型性,核分裂象少见。Peutz-Jeghers综合征相关肿瘤可见钙化,肿瘤细胞巢为多发局灶性,肿瘤背景是正常的卵巢间质。免疫表型:肿瘤细胞α-inhibin、Calretinin、WT-1、CKpan均阳性,EMA和CK5/6均阴性。结论 卵巢SCTAT具有独特的组织学和临床特点,镜下特征及免疫表型有助于诊断。