脂肪纤维瘤病7例临床病理分析

目的探讨脂肪纤维瘤病(lipofibromatosis,LPF)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集7例LPF患者临床资料,采用HE和免疫组化EnVision两步法染色,分析其临床病理特征,并复习相关文献。结果男性4例,女性3例,年龄10个月~20岁(中位年龄8岁);瘤体最大径1~8 cm,平均2.8 cm;发生于上肢、腰背部、额部、肩部及大阴唇,表现为局部界限不清的缓慢生长的无痛性肿块。肿块多为不规则形,无明确包膜,切面灰白、灰黄色。镜下形态学大致相同,均表现为大量成熟的脂肪组织被条束状增生的梭形纤维母细胞及肌纤维母细胞分割成分叶状或不规则形,增生的纤维母细胞无明显异型,核分裂象罕见(<1个/10 HPF)。免疫组化标记梭形细胞vimentin均强阳性,SMA、CD34、BCL-2、CD99不同程度阳性,β-catenin、desmin、S-100、HMB-45、NSE等均阴性,Ki-67增殖指数均<3%。结论LPF好发于婴幼儿的中间型软组织肿瘤,掌握其临床病理特征有利于诊断及鉴别诊断,患者行手术切除后仍可复发。