儿童紫癜性肾炎合并耶氏肺孢子菌肺炎4例并文献复习

目的:总结儿童紫癜性肾炎(Henoch-Schönlein purpura nephritis,HSPN)合并耶氏肺孢子菌肺炎(pneumocystis jirovecii pneumonia,PJP)的临床特征及治疗情况。方法:回顾性总结分析2017年1月至2021年12月北京儿童医院收治的4例HSPN合并PJP患儿的高危因素、临床表现、实验室检测指标、肺部影像学特征、治疗与转归等临床资料。结果:4例HSPN合并PJP患儿中,男2例,女2例,年龄5~13岁,发病前均接受糖皮质激素及免疫抑制剂治疗(3.5~5个月)。4例患儿均以干咳少痰、发热、进行性呼吸困难为主要临床表现,发病早期肺部均未闻及干湿性啰音。4例患儿的实验室检查显示,3例动脉血氧分压降低(45~83 mmHg,1 mmHg=0.133 kPa),1例未行血气分析检测,4例外周血CD4+T细胞计数均降低(0.089×10^(9)/L~0.493×10^(9)/L),4例血清乳酸脱氢酶均升高(414~1604 U/L),3例血浆1,3-β-D-葡聚糖水平升高(499.5~1638.0 pg/ml),1例未记录1,3-β-D-葡聚糖结果,2例血清涎液化糖链抗原-6升高(1227~1460 U/ml),2例未行涎液化糖链抗原-6检测。4例患儿的胸部CT均呈双肺弥漫性间实质改变,以间质病变为主,1例合并胸腔积液。2例患儿痰液或支气管肺泡灌洗液采用PCR检出耶氏肺孢子菌的特异性基因片段,2例肺孢子菌病原学检测阴性。4例患儿均接受甲氧苄啶-磺胺唑治疗,其中2例因病情严重使用有创呼吸机辅助呼吸,并联合应用卡泊芬净抗肺孢子菌感染,4例患儿根据合并感染的情况加用抗细菌、抗真菌及丙种球蛋白冲击治疗。1例死亡,3例治愈。结论:规范、谨慎使用激素及免疫抑制剂是预防PJP发生的关键;监测外周血CD4^(+)T细胞计数,必要时行预防性治疗;支气管肺泡灌洗液或血液宏基因组二代测序有助于确诊PJP;一旦临床诊断PJP,应尽早进行抗肺孢子菌治疗,甲氧苄啶-磺胺唑联合卡泊芬净可能是治疗重症患儿的有效方案。