我国人朊病毒病病例特征分析及朊病毒病发病机制的研究进展

The characteristics of human prion diseases in China and the research progress on pathogenesis of prion disease

可传播性海绵状脑病(Transmissible spongiform encephalopathies,TSE)是一类侵袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病,潜伏期长,100%致死率,并可在同种动物间传播。典型的神经病理学改变为脑组织中出现海绵状空泡样变性、淀粉样斑块沉积、神经元丢失和胶质细胞增生^([1])。