肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤穿刺标本临床病理诊断

Clinicopathological diagnosis of hepatic inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma in needle biopsy specimens

目的探讨肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor like follicular dendritic cell sarcoma, IPT-like FDCS)的临床病理特征、穿刺活检标本病理诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析2例肝脏IPT-like FDCS穿刺活检及术后病理, 分析其临床病理特征, 并复习相关文献。结果男性1例, 女性1例, 发病年龄分别为38和40岁, 2例肿瘤均位于肝脏(其中1例发现时已出现纵隔转移)。肿瘤影像学及肉眼均为境界较清楚的肿块, 穿刺活检及术后病理在低倍镜下均可见:较明显的炎症背景(淋巴细胞、浆细胞及嗜酸粒细胞)中弥散分布的滤泡树突状细胞, 部分呈束状及席纹状排列, 高倍镜下肿瘤细胞有轻至中度异型, 呈卵圆形、短梭形或梭形, 可见小核仁。免疫组织化学显示肿瘤细胞CD21、CD23、CD35及D2-40阳性, 原位杂交EBER阳性。1例患者随访6年, 因出现腹膜后淋巴结、L1~2椎体旁及食管转移灶, 术后行放、化疗, 另1例随访23个月无瘤生存。结论肝脏IPT-like FDCS是一种与EB病毒感染密切相关的低度恶性肿瘤, 穿刺活检出现炎性假瘤样病变时要辅以免疫组织化学(滤泡树突状细胞标记)及EBER原位杂交, 可帮助确诊。手术完整切除肿瘤为最佳治疗, 术后应密切随访, 复发或转移后可辅助放化疗。