肾脏神经内分泌肿瘤致异位促肾上腺皮质激素综合征1例报道并文献复习

Ectopic ACTH syndrome caused by neuroendocrine tumor of kidney:report of one case and literature review

异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic adrenocorticotropic syndrome,EAS)是体内非垂体部位的神经内分泌肿瘤产生大量促肾上腺皮质激素(ACTH),促进肾上腺皮质醇过量分泌从而引起的皮质醇增多症亚类,约占所有皮质醇增多症病因的5%~10%[1]。EAS临床表现变异性较大,其病因、分型、诊断及异位肿瘤定位是临床面临的具大挑战。导致EAS的肿瘤分布广泛,常见于肺部、胸腺、胰腺及肾上腺等,而来源于肾脏的EAS非常罕见。现报告我院1例确诊肾脏神经内分泌肿瘤致EAS的病例,并就现有文献进行复习总结,分析其临床特点。