超声诊断IgG4相关性腹膜后纤维化1例

A case of IgG4-associated retroperitoneal fibrosis diagnosed by ultrasound

腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)发病率低,主要表现为主动脉周围的纤维肿块,通常包围输尿管,导致输尿管阻塞[1]。免疫球蛋白(Ig)G4相关性疾病是一种慢性、全身性、多器官炎症性疾病,其特点是升高IgG4水平、大量淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润,器官受累纤维化[2],主要累及泪腺、甲状腺、胰腺、胆管、肺等脏器[3]。一部分该病的患者腹膜后软组织出现了纤维硬化,即IgG4相关性RPF。该病发病率低,最近几年才开始对其进行系统、深入研究,病因及发病机制尚未明确,可能与免疫介质有关,该病临床症状复杂多样,病理标本难以获取,容易漏诊误诊,但该病对激素反应良好[4]。