成年朗格汉斯细胞组织细胞增生症误诊为肺癌1例报告

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组原因不明、局部或全身组织内异常组织细胞增生性疾病,增殖的组织细胞形成大小不同的结节性病变,浸润邻近组织并破坏其结构,几乎可以发生在任何器官系统,但只有肝、脾、骨髓系统等造血组织的受累和功能障碍会影响生存期[1]。研究表明,LCH对骨骼、皮肤、肺和垂体有特殊的亲和性[2]。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)是LCH累及肺的表现形式,主要影响有吸烟史的年轻男性。PLCH的组织学特征是由激活的朗格汉斯细胞、巨噬细胞、浆细胞和纤维母细胞对肺实质的浸润,这些细胞主要位于肺实质末端和呼吸性细支气管。常见的临床表现如咳嗽、咳痰、气短出现较晚,仅约10%~20%的患者有早期严重表现,包括反复气胸或慢性肺心病进行性呼吸衰竭[3]。LCH常由于临床症状的非特异性,再加上该病常累及婴幼儿,成年人发病并不多见,易误诊为其他疾病[4]。本文报告1例误诊为肺癌的成年男性LCH患者,根据该病例诊治过程中观察到的临床、实验室和影像学表现,期望帮助医生更快地识别和诊断LCH,避免误诊。