结节性硬化症伴发寻常型天疱疮1例

结节性硬化症(TSC),又名Bourneville病,1880年由Bourneville首先描述,是一种累及多器官系统的常染色体显性遗传性疾病,属于神经皮肤综合征的一种。寻常型天疱疮(PV)是一种大疱性自身免疫性疾病,是天疱疮最常见的类型,典型临床表现为松弛易破的水疱和大疱,尼氏征阳性,全身皮肤和黏膜均可受累。TSC伴发PV的情况尚未在国内外报道,这种现象的致病原因目前尚不清楚。我院收治结节性硬化症伴发寻常型天疱疮1例,现结合文献复习报道如下。