儿童胰母细胞瘤诊疗中国专家共识(CCCG-PB-2021)

Chinese expert consensus on managing pancreatoblastoma(CCCG-PB-2021)

胰母细胞瘤(pancreatoblastoma, PB)是常见的儿童胰腺恶性肿瘤之一, 占所有儿童胰腺肿瘤的10%~20%[1,2,3]。在0~19岁的中国儿童和青少年人群中, PB的发病率为0. 08/1 000 000[4]。通常发生年龄<10岁, 平均年龄为5岁, 多数肿瘤位于胰头, 30%~40%的患儿可发生转移, 通常累及肝脏、肺和腹膜后淋巴结[1,5]。PB在治疗上以手术为主, 同时结合化疗、放疗、自体干细胞移植、靶向药物治疗等方法, 通过多学科综合治疗, 近80%的患儿可被治愈[5,6,7,8]。然而, 胰腺肿瘤手术难度大、术后并发症多且凶险, 严重者甚至危及生命。目前, 胰母细胞瘤化疗方案不统一, 放疗方案不确定, 均缺少大样本的循证医学依据。因此, 亟需制定较为规范的治疗方案以统一认识、规范诊疗。