先天性十二指肠降部闭锁、水平部膜状狭窄、环状胰腺、肠旋转不良一例

A case report of congenital atresia of descending part of duodenum,horizontal membranous stenosis,annular pancreas,and intestinal malrotation

患儿女, 3岁, 孕35+5周剖宫产, 出生体重2 500 g。以"十二指肠空肠侧侧吻合术后3年, 腹胀伴呕吐、发热2年余, 加重3 d"为代主诉,于2020年9月22日就诊于郑州大学第一附属医院。3年前因"便闭伴呕吐3 d"于当地医院就诊,行腹部立位片检查显示:心膈影未见异常X线征, 腹部肠管充气量少, 仅中腹部见充气肠管影, 余呈软组织影, 双膈下未见游离气体影像(图1)。腹部彩色多普勒超声示:肝脏肋下探及17 mm,剑突下探及17 mm,肝内实质回声均匀, 肝角锐利, 脾脏厚约12 mm,实质回声均匀, 肋下未及。胃内可见大量内容物, 十二指肠内可见大量气体, 显示欠佳, 余腹部肠腔内未见内容物, 未见明显肿大阑尾。术中探查腹腔发现:十二指肠起始部扩张, 胰腺组织包绕十二指肠1周, 占据十二指肠降部, 形成肠梗阻, 回盲部位于左上腹, 术中诊断"环状胰腺合并先天性肠旋转不良"。游离升结肠系膜暴露十二指肠, 松解屈氏韧带, 见紧贴环状胰腺头部有一囊肿, 大小约4 cm×3 cm, 诊断为"胰腺囊肿", 暂未处理, 由于十二指肠固定, 有"胰腺囊肿", 拟行"十二指肠空肠侧侧吻合术+肠旋转不良矫治术+阑尾切除术", 分别纵行切开十二指肠近端及空肠近端, 5-0可吸收线全层连续加间断吻合, 浆肌层包埋, 吻合口直径约1. 5 cm,检查吻合口通畅, 无渗漏。回盲部位于左上腹, 切除阑尾, 右下腹置腹腔引流管一根, 逐层关闭腹腔。术中诊断:"①环状胰腺;②先天性肠旋转不良;③胰腺囊肿;④新生儿高胆红素血症;⑤心肌损害;⑥低蛋白血症;⑦早产儿;⑧新生儿肺炎"。术后予以输血、抗感染、静脉高营养支持治疗, 于术后21 d痊愈出院。2年余前即术后45 d, 患儿反复出现"腹痛、腹胀发热伴黄疸"于当地医院给予以抗感染、保肝及利胆治疗, 病情好转后出院。3 d前患儿上诉症状加重, 出现呕吐伴发热, 呕吐物为胃内容物,急至郑州大学第一附属医院就诊。