符合“ATN”诊断框架的logopenic变异型原发性进行性失语一例

One case of logopenic variant primary progressive aphasia fitting“ATN”diagnosis framework

Logopenic变异型原发性进行性失语(logopenic variant primary progressive aphasia,lvPPA)是原发性进行性失语(primary progressive aphasia,PPA)的一种特殊表型,临床以进行性单词提取和复述能力损害,但语法、发音及运动语言功能相对保留为主要特征[1]。LvPPA的病理改变多为脑内β-淀粉样蛋白(β-amyloid,Aβ)沉积以及优势半球颞叶及顶叶皮质萎缩,因此,lvPPA通常被认为是阿尔茨海默病(Alzheimer′s disease,AD)的一种非典型临床表现[2,3]。然而,AD样病理改变在lvPPA发病机制中的作用仍有待阐明,AD与lvPPA之间的直接联系亦未建立。2018年,美国国立衰老研究院-阿尔茨海默病协会(National Institute on Aging-Alzheimer′s Association,NIA-AA)发布的“ATN”研究框架中建议,以Aβ斑块(A)、神经纤维缠结Tau蛋白(T)和神经变性(N)生物标志物作为AD的诊断依据,这促使AD的定义向生物学转变,为临床早期识别AD病理改变提供了证据[4]。本文报道1例基于“ATN”标准确诊为符合AD病理改变的lvPPA患者,并采用人工智能技术对其颅脑萎缩情况进行定量分析,进一步探讨lvPPA的临床、影像和病理改变与AD的相关性,为lvPPA的早期诊断和治疗提供理论依据。