自身炎症性角化病的诊疗研究进展

Advances in the diagnosis and progress of autoinflammatory keratinization diseases

自身炎症性角化病(AIKDs)是一组由基因缺陷引起的皮肤角化异常性疾病,严重影响患者的生活质量和皮肤健康。近年来,越来越多的研究表明在AIKDs发病中基因缺陷发挥重要作用,并进一步探索固有免疫和适应性免疫间相互作用,对推进以其发病机制为导向的治疗具有重要意义。该文对AIKDs概念的提出、病谱及其相关的选择性靶向治疗作一综述。