3例马方综合征合并妊娠的妊娠期管理

马方综合征(Marfan syndrome,MFS)是一种罕见的结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,由编码纤维蛋白的FBN1基因突变引起。MFS患病率0.065‰~0.2‰[1]。MFS涉及许多系统病变,最主要的是眼、骨骼和心血管系统。主动脉夹层形成、破裂是MFS患者主要死因。由于MFS的高遗传性以及妊娠增加了MFS患者主动脉夹层风险[2]。妊娠期和产褥期是MFS患者发生主动脉夹层和破裂的高危时期。