重度Mur血型不合溶血病并迟发性贫血一例并文献复习

Severe hemolytic disease with late-onset anemia due to anti-Mur: a case report and literature review

目的分析1例重度Mur血型不合溶血病合并迟发性贫血患儿的临床经过,探讨其病例特点及对于迟发性贫血的预防和处理。方法对患儿的临床经过及后期随访进行回顾性分析,并复习相关文献。结果该患儿的母亲既往因Mur血型不合导致胎儿水肿,虽然进行了4次宫内输血,但未能成功挽救胎儿。本次妊娠在26+1周行脐带穿刺提示胎儿血红蛋白为73 g/L,随后胎儿在孕期进行了5次宫内输血。在妊娠34+2周时因胎儿窘迫经紧急剖宫产娩出,出生时无窒息缺氧。生后查血红蛋白和红细胞压积分别为114 g/L和0.344,总胆红素为54.5μmol/L,住院期间进行了2次输注Mur阴性红细胞悬液纠正贫血和3次静脉注射免疫球蛋白抑制溶血,生后1周开始补充促红细胞生成素(EPO)(200 IU/kg,1周3次),出生20 d后病情好转出院,改为每周1次EPO 200 IU/kg治疗。但是在出院10 d后,患儿血红蛋白67 g/L,再次返院行1次输血治疗,出院后继续予EPO(200 IU/kg,1周3次)治疗。出院后定期随诊,2个月后EPO减量为200 IU/kg,1周2次,治疗持续1个月,血红蛋白维持稳定后停药,生后4个月生长发育适龄。结论宫内输血能明显改善Mur血型不合重度溶血病预后,但应警惕Mur重度溶血病并发新生儿迟发性贫血,及时输注红细胞并予EPO治疗纠正贫血。