上皮样肉瘤2例临床病理观察并文献复习

目的探讨上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma,ES)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例ES的临床病理学特征和免疫表型,并复习相关文献。结果2例均为女性,年龄分别为60和39岁,临床表现为反复发作的无痛性肿物。例1曾误诊为非典型性纤维组织细胞瘤及腱鞘巨细胞瘤,例2误诊为血管球瘤。镜下肿瘤细胞结节状浸润性生长,例1可见单核组织样细胞及散在破骨样多核巨细胞伴软骨化生;例2肿瘤细胞围绕血管排列,并形成出血性囊腔。免疫表型:2例瘤细胞CKpan、vimentin、CD34和EMA均阳性,INI1阴性,此外例2 ERG阳性。结论ES是一种罕见的软组织恶性肿瘤,其组织学亚型多样,临床表现无特异性,局部复发率高,易发生淋巴结转移,病理医师需熟悉ES及其少见亚型的病理学形态和特征性免疫表型,减少误诊、漏诊。