进展性纤维化性间质性肺疾病流行现状及危险因素的研究进展

间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD)是一组主要累及肺间质及肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的异质性肺部疾病,其分类包括200多种亚型。纤维化性间质性肺疾病(fibrosing interstitial lung diseases,FILD)是肺部高分辨CT(high-resolution CT,HRCT)表现为纤维化的一大类间质性肺疾病的总称,以肺功能迅速下降、生活质量恶化和早期死亡为主要特点^([1])。