寻常型天疱疮并发噬血细胞综合症1例

1典型病例患者男,41岁。入院3月前患者:头皮、躯干出现红斑、水疱伴疼痛,疱壁松弛,后破溃。于华西医院病理诊断为:寻常型天疱疮,抗体检测:dsg~l,dsg~3阳性。服用强的松(最大量24mg)治疗后好转。入院2周前,停激素用藏药(具体不详),病情加重,皮疹、水疱累及全身40%(除四肢远端)及口腔出现糜烂;并出现乏力、胸闷、呼吸困难。入院后2022~12~27实验室查:WBC:2.6×10^(9)/L;RBC:5.0×10^(12)/L。