原发性下腔静脉平滑肌肉瘤的诊断及治疗(附6例报告)

Diagnosis and treatment strategy for primary inferior vena cava leiomyosarcoma

总结原发性下腔静脉平滑肌肉瘤的临床特点,探讨Ⅰ~Ⅲ区平滑肌肉瘤的诊治策略及预后。回顾性分析2017年1月至2019年1月新疆医科大学第一附属医院肝脏·腹腔镜外科6例经病理检查证实的平滑肌肉瘤患者临床资料,其中女性5例,男性1例,平均年龄(42±12)岁。根据下腔静脉平滑肌肉瘤国际分型,Ⅰ区平滑肌肉瘤1例,Ⅱ区4例,Ⅱ~Ⅲ区为1例。5例患者接受根治性手术,1例患者行经皮穿刺活检。结果显示,手术5例患者均行根治性切除术。其中联合心房重建的自体肝移植术1例,下腔静脉人工血管原位置换2例,下腔静脉联合肾静脉人工血管重建2例。1例Ⅱ~Ⅲ区下腔静脉平滑肌肉瘤患者在完全体外循环技术辅助下采用自体肝移植技术完成手术切除,1例患者需要术中输血。Clavie n-Dindo Ⅲa级以上并发症发生1例,无围术期死亡。5例手术患者中位随访时间为36个月。其中1例患者出现肝转移,经射频消融术后获得治愈;余患者无复发。结果表明,根治性外科切除是下腔静脉平滑肌肉瘤患者获得长期生存的有效措施,Ⅱ~Ⅲ区平滑肌肉瘤患者可考虑实施联合心房重建的自体肝移植术达获得根治性手术机会。