巨大原发性左心房黏液纤维肉瘤伴部分向平滑肌肉瘤分化1例

Giant primary left atrial myxofibrosarcoma with partial differentiation into leiomyosarcoma:one case report

72岁女性患者,因发作性胸闷5天入院。超声心动图示左心房占位性病变。2021年12月在全麻体外循环下行左心房肿物切除术+改良迷宫手术+二尖瓣成形术。术中完整切除肿瘤,约8.5 cm×5.0 cm×3.5 cm大小。常规病理提示黏液纤维肉瘤伴部分向平滑肌肉瘤分化,多灶性出血坏死。术后3.8个月随访复查超声心动图示肿瘤复发,患者拒绝接受活检及放、化疗;术后7个月复查胸部CT示肿瘤肺部转移,双肺少量胸腔积液,患者要求保守治疗,给予对症支持治疗;术后9个月余,患者因心力衰竭合并肺部感染死亡。原发性心脏肉瘤的最佳治疗方法尚不清楚,接受多模式治疗或可获得更好预后。