Ⅰ型神经纤维瘤病腹膜后大出血致失血性休克1例

Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)是一种较为常见的常染色体显性遗传病,患者常会出现典型的皮肤表现、神经系统和骨骼系统的异常。腹腔内NF1多表现为瘤体向腹腔或消化道出血,但NF1腹膜后大出血既往鲜见报道,现笔者报告1例罕见的NF1腹膜后大出血致失血性休克病例。