鼻腔上皮样恶性周围神经鞘瘤伴颅内转移1例

Nasal epithelial malignant peripheral nerve sheath tumors with intracranial metastases:report of one case

病例女,56岁,因反复左侧鼻阻、头晕6月入院。查体提示左侧鼻窦、上颌窦区压痛,鼻中隔不规则偏曲。首次术前副鼻窦CT平扫示左侧上鼻道内占位,病灶累及副鼻窦并凸入鼻咽及前颅窝,鼻中隔、左侧上颌窦壁、双侧筛骨内壁、筛板、鼻甲骨及蝶窦前壁多发骨质吸收破坏。首次术前头颅MRI提示左侧上鼻道内可见不规则肿块影,呈T1WI稍高信号和T2WI混杂信号,伴部分囊变,鼻中隔受压向右偏移,增强扫描呈明显不均匀强化。行内镜下鼻腔病损切除术,术后病理诊断为左侧鼻腔恶性上皮样周围神经鞘瘤(Epithelial malignant peripheral nerve sheath tumors,EMPNST)。术后2月患者无明显诱因出现额部胀痛,疼痛进行性加重伴双侧鼻腔鼻阻、血涕,无失嗅、感觉异常、言语障碍、肢体无力等不适。查体:双侧鼻腔黏膜肿胀,腔内可见少量血痂及清性分泌物,无活动性出血。实验室检查未见异常。