浆细胞白血病的诊断及治疗进展

浆细胞白血病(plamsa cell leukemia, PCL)是一种浆细胞来源的恶性血液病,分为原发性浆细胞白血病(primary plasma cell leukemia, pPCL)和继发性浆细胞白血病(secondary plasma cell leukemia, sPCL)两个类型,该病临床表现多样,实验室检查异质性高,疾病进展迅速,预后极差,且缺乏统一的治疗方案,随着新型药物如蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂及自体造血干细胞移植、异基因干细胞移植的出现及应用,生存期较前延长,新的治疗方式包括免疫治疗和细胞治疗及一些临床试验正在评估中,有望提高PCL疗效并改善其预后,本文就PCL的定义与诊断、临床表现、生物学、治疗方面进行阐述,以期提高对该病的认识。