颊黏膜EB病毒相关T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病1例并文献复习

Epstein-Barr virus associated T/NK-cell lymphoproliferative disorders in the buccal mucosa:report of 1 case and reviewof literature

目的探讨EB病毒(EBV)相关T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(T/NK-LPD)的临床特征及病理学特点。方法回顾性分析青岛市中心医院2016年9月收治的1例颊黏膜EBV相关T/NK-LPD患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者为21岁男性,因颌骨囊肿切除及阻生牙拔除后反复出现面部肿胀,颊黏膜活组织检查,病理诊断为EBV相关T/NK-LPD。临床经抗病毒及保肝治疗,P-GEMOX方案化疗3个疗程后,病情逐渐加重,进展为重症系统性慢性活动性EBV感染。2017年10月死于多器官功能衰竭。结论EBV相关T/NK-LPD临床罕见,其广泛的临床病理谱系和显著的形态学与免疫表型重叠。对其临床特征、组织形态学、免疫表型和分子遗传学等方面进行综合评价有助于提高对该疾病的认识。