婴儿先天性肺气道畸形合并铜绿假单胞菌肺炎1例

Congenital pulmonary airway malformation with pseudomonas aeruginosa pneumonia in an infant

先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)是一种终末细支气管异常过度增生和扩张,而正常肺泡组织缺乏所致的肺实质内的囊性病变。CPAM是一种临床比较少见的肺组织结构紊乱的错构瘤,常伴有不同程度的囊性改变,以肺分支形成过程中气道模式异常为特征,由未成熟的细支气管异常分支形成,且多种基因和蛋白参与了疾病的发生和发展过程,但目前具体病因和发病机制尚不明确[1-3]。在先天性肺部畸形疾病中,活产婴儿发病率为1/25000~1/35000,而先天性肺囊性疾病15%~50%为CPAM[4]。