摘要
血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma,IVLBCL)是非霍奇金淋巴瘤的一种罕见亚型,发病率约0.5/100万。与其他结外淋巴瘤不同,IVLBCL的特点为大量肿瘤细胞聚集在小或中等大小血管管腔,尤其以毛细血管和毛细血管后微静脉多见,易侵犯神经系统、皮肤、骨髓和肺等器官,而淋巴结较少受累。2008年WHO淋巴造血组织肿瘤分类将其明确归类为结外弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的一个独立亚型[1],2022年WHO第五版淋巴造血组织肿瘤新分类(以下简称新分类)仍然保留该亚型[2]。既往资料显示,IVLBCL患者中位生存期约1年,预后极差[3]。由于IVLBCL临床少见,对该疾病的认识尚未统一,诊治尚不规范。为加强我国临床医师对IVLBCL的认知,提高诊断、鉴别诊断及治疗水平,中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组、中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤专家委员会组织相关专家参考2007年国际结外淋巴瘤研究组制定的IVLBCL临床实践指南[4]并结合国内外最新的研究进展,讨论并制定本共识。
作者
中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组
中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤专家委员会
赵海军
易红梅
李志峰
林志娟
徐兵
赵维莅
Lymphoid Disease Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical Association;Lymphoma Expert Committee of Chinese Society of Clinical Oncology(CSCO);Xu Bing;Zhao Weili(不详;Department of Hematology,the First Affiliated Hospital of Xiamen University and Institute of Hematology,School of Medicine,Xiamen University,Xiamen 361003,China;Shanghai Institute of Hematology,State Key Laboratory of Medical Genomics,National Research Center for Translational Medicine at Shanghai,Ruijin Hospital Affiliated to Shanghai Jiao Tong University School of Medicine,Shanghai 200025,China)
出处
《中华血液学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2023年第3期177-181,共5页
Chinese Journal of Hematology
