儿童郎格汗组织细胞组织增生症单纯肺侵害致死亡1例

Death of a child with Langerhan histiocytosis caused by pulmonary langerhans cell histiocytosis

6岁女性患儿, 因咳嗽6天入院, 胸部CT提示双肺弥漫性多发大小不等囊腔, 右侧气胸。2020年11月行胸腔镜下右肺组织活检术, 术中见右肺中叶外侧段漏气, 囊腔较多, 切取肺组织条长约5 cm。术后病理提示肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)。患儿转血液科化疗后出现双侧气胸, 留置双侧胸腔引流管后持续漏气, 术后3个月因呼吸衰竭死亡。对于难治性、终末期PLCH患者, 仍然需要积极探讨更好的治疗方案。