阿维A胶囊成功治疗扁平苔藓样类天疱疮一例报告并文献复习

扁平苔藓样类天疱疮(lichen planus pemphigoides,LPP)是扁平苔藓(lichen planus,LP)的一种特殊类型兼有LP及大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)的特征。目前认为LP与细胞介导的免疫反应有关。临床上可表现为多种形态,亦可与其他自身免疫性疾病共存或重叠[1]。与BP的共存或重叠早已有报道,但至今对两者的关系仍有争议[2-3]。目前多认为它是一种独立的自身免疫性大疱性皮肤黏膜疾病[1]。LPP常为急性和泛发性,临床表现具有典型的LP和类天疱疮表现,即在皮肤上可见紫红色扁平丘疹和张力性水疱,部分患者也有口腔及生殖器黏膜的改变[4]。水疱尼氏征常呈阴性,与一系列自身免疫性水疱病如BP、妊娠性类天疱疮、黏膜类天疱疮和线性IgA皮肤病等一样,该疾病的一个关键特征是产生针对ⅩⅦ型胶原蛋白的自身抗体[1]。