导读

儿童遗传性代谢病(IEM)种类繁多,常见700多种,总体发病率高达1/1000。IEM患儿的急性代谢紊乱发作若不能得到及时诊治,不仅对重要脏器功能造成损害,而且导致认知与运动功能的发育迟缓、倒退,甚至危及生命。提高急性期IEM管理水准对改善IEM的预后意义重大。本期《临床儿科杂志》为儿科危重症IEM专刊。重点聚焦IEM急性期营养管理及相关糖代谢异常的管理。