母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤2例并文献复习

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm:report of 2 cases and review of literature

目的提高对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的认识。方法回顾性分析盐城市第一人民医院2021年5月及12月收治的2例BPDCN患者的临床资料与诊治经过,并复习相关文献。结果2例患者均为老年男性,因全身多发肿大淋巴结就诊,其中1例以全身散在红色结节为首发表现。入院检查提示贫血伴血小板减少,予以骨髓及淋巴结活组织检查,病理结果均提示BPDCN。2例均予阿扎胞苷治疗,1例因肺部感染死亡,1例后续放弃治疗。结论BPDCN临床比较罕见,诊断需依靠骨髓、皮肤、淋巴结来源病理组织的免疫组织化学检查。目前尚无统一治疗方案,阿扎胞苷有一定治疗效果。