儿童Rosai-Dorfman病反复复发并全身多发累及PET/CT显像1例

患儿男, 12岁, 8年前左颌下多发淋巴结肿大, 术后病理诊断为Rosai-Dorfman病, 期间5次左颈部再发淋巴结肿大、1次右颈部淋巴结肿大, 术后病理诊断均为Rosai-Dorfman病复发。体格检查:体型消瘦, 营养不良貌, 双侧耳前、下颌及颈部明显隆起, 颈部明显增粗, 颈部及下颌多处手术瘢痕, 两侧颈前至斜方肌前缘、耳前、耳后、颌下多发团块状结节, 大小不一, 结节融合成片, 质韧, 活动度差, 双侧腹股沟触及多发肿大淋巴结。实验室检查(括号内为正常参考值范围):C反应蛋白73(0~5) mg/L, 降钙素原0.16(0~0.05) μg/L, 白介素-6 52(0~7) ng/L, 肿瘤相关抗原15-3 28.34(0.01~25.00) kU/L。18F-FDG PET/CT[德国Siemens Biograph TruePoint64 (52环)]显像(图1)示双侧头颈部、纵隔、膈上、肝胃间、双侧髂血管旁及双侧腹股沟多发肿大淋巴结代谢活跃, 双侧额顶叶、胼胝体、脑桥、双侧大脑脚多发代谢活跃灶, 双侧额顶叶、胼胝体、右侧内囊后支多发斑片状低密度影代谢减低, 鼻腔、鼻咽部、口咽双侧扁桃体、双侧蝶窦、双侧筛窦及双侧上颌窦内多发软组织影代谢活跃, 右肘关节、左肩胛骨骨质破坏伴代谢活跃, 下颌骨局部代谢活跃灶。穿刺后病理如图2所示, 免疫组织化学:S-100(+), CD68(+), 细胞增殖核抗原Ki-67(20%+)。结合病史、病理和免疫组织化学检查结果考虑为Rosai-Dorfman病广泛累及。