以胸闷气短为首发症状的系统性轻链型淀粉样变性一例

Systemic light chain amyloidosis with chest tightness and shortness of breath as the first symptom:one case report

系统性淀粉样变性(systemic light chain amyloidosis, AL)是指由单克隆轻链作为前提物质形成的淀粉样蛋白沉积,其主要机制是蛋白质的错误折叠和沉积出现障碍导致患者出现身体器官多系统的累及[1],其中肝脏、肾脏、心功能及自主和周围神经病变最常受累。据报道,每年百万人仅有5~12例患者发病^([2])。本文报道1例仅以胸闷、气短为首发症状的系统性轻链型淀粉样变性。