血小板无力症合并青春期异常子宫出血致失血性休克1例

血小板无力症是一类罕见的遗传性出血性疾病,患者出血严重程度不一,女性患者可有月经过多表现。本文报道了1例青春期女性患儿因血小板无力症,初潮时出现异常子宫出血导致失血性休克。经重组人凝血因子Ⅶ(rFⅦa)、口服短效避孕药及抗纤溶剂联合治疗后,口服短效避孕药管理月经,但因漏服导致治疗失败,改为左炔诺孕酮宫内缓释系统治疗,随访1年病情稳定,经量少。现对该病例予以详细报道,并就目前血小板无力症合并青春期异常子宫出血的国内外研究进展进行综述。