内淋巴囊肿瘤2例临床病理及分子特征分析

Clinicopathologic and molecular characterizations of endolymphatic sac tumor:report of 2 cases

内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)是一种罕见的生长缓慢但局部侵袭性强的低度恶性肿瘤,起源于内淋巴囊,好发于颅底,常侵犯岩骨、乳突、桥小脑角(cerebellopontine angle,CPA)等,很少远处转移。ELST常为散发病例,约1/3的病例与Von-Hippel Lindau(VHL)综合征相关。本研究现报道2例ELST,分析其临床病理学表现及相关分子病理特征,旨在探讨其发生机制及生物学行为,以提高临床和病理医师对其认识水平。