HAVCR2基因突变相关皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例病例报告并文献复习

1病例资料例1,女,10岁,因“间断发热伴皮肤红斑结节2个月余”于2009年4月就诊中国医学科学院北京协和医院(我院)。患儿于2009年1月出现发热,体温最高39.2℃,伴背部及大腿红色痛性结节起病,因“血常规三系减低、脾大、甘油三酯升高”诊断噬血细胞综合征(HLH),经地塞米松、环孢素、依托泊苷化疗,病程中出现反复多次HLH活动。两次皮肤活检未发现典型T细胞淋巴瘤表现。