儿童Xp11.2易位/TFE基因融合相关性肾细胞癌的MRI表现

MRI features of renal cell carcinoma associated with Xp11.2 translocation and TFE gene fusion

目的:研究Xp11.2易位/TFE基因融合相关性肾细胞癌(Xp11.2/TFE RCC)患儿的MRI特点及临床资料,以提高该病的术前诊断率。方法:回顾性收集经病理证实的7例Xp11.2/TFE RCC患儿的临床资料,对病灶直接征象(包括部位、大小、有无包膜、形态、信号特点、增强扫描强化程度等)及间接征象(对周围组织侵犯情况及有无淋巴结转移)进行分析。结果:7例中,病灶主要位于肾髓质(6/7,85.7%)。病灶T2WI主要呈低信号,增强扫描强化程度弱于肾皮质。6例(85.7%)伴出血,3例(42.9%)有包膜。其中4例行DWI检查病灶均为高信号,最大横截面实性成分的平均值ADC为1.05×10^(-3) mm^(2)/s。4例(57.1%)发生局部侵犯,5例(71.4%)发生淋巴结转移。结论:Xp11.2/TFE RCC临床罕见,如MRI平扫T2WI主要呈低信号,肿瘤内可见出血,增强扫描程不均质强化,伴淋巴结转移时,有助于本病的诊断。