脂蛋白肾病的发病机制及诊治进展

Progress in thepathogenesis,diagnosis and treatment of lipoprotein glomerulopathy

脂蛋白肾病(LPG)是一种异常脂蛋白在肾小球内积聚引起的罕见肾小球疾病。其发病机制尚不明确,目前认为主要是由载脂蛋白(Apo)E基因突变所致。LPG以蛋白尿、血浆ApoE升高为主要临床特征,但常缺乏脂质沉积有关的系统性表现。LPG组织病理学特征为肾小球毛细血管腔扩张,腔内含淡染物质,且油红O染色及ApoE和ApoB染色均呈阳性;电镜见毛细血管袢腔内充满呈指纹状排列的低密度电子致密物沉积。目前尚无针对LPG的有效治疗方法,临床上主要以降低血脂及蛋白尿、延缓肾功能进展等对症治疗为主。本文对LPG的发病机制及诊治进展作一综述,以期更全面了解LPG的最新研究进展。