纤维化型肺结节病的发病机制及其影响因素的研究进展

Research progress in pathogenesis and influencing factors of fibrotic pulmonary sarcoidosis

结节病是一种病因不明的多系统累及的肉芽肿性疾病,好发于呼吸系统,如不及时治疗,约20%的患者最终可能会发展为肺纤维化,严重时并发呼吸衰竭,最终导致死亡。结节病发展为肺纤维化后严重影响患者的生活质量及生存期。因此,深入了解纤维化型肺结节病的发病机制具有重要的临床意义。纤维化型肺结节病的发生与遗传学有关联,基因多态性、转录水平的调控和表观遗传改变等对纤维化型肺结节病的进展有重要影响。促纤维化因素、信号转导过程和免疫机制也参与促进结节病发展为肺纤维化。此外,结节病相关的肺纤维化患者可同时并发肿瘤,2种疾病之间可能存在关联,结节病可能会增加肿瘤的发病风险。结节病的临床分期及分型不同,治疗方案也不同。现对纤维化型肺结节病的发病机制中基因遗传学机制、促纤维化因素、免疫学机制、与特发性肺纤维化(IPF)和肿瘤的相关性及治疗方面的新进展进行综述,以进一步提高临床医生对该病的认识。