与结节性硬化症相关的巨大双侧肾血管平滑肌脂肪瘤1例

Giant bilateral renal epithelioid angiomyolipoma related with tuberous sclerosis complex in a child: one case report

患儿男,9岁,因"腹痛20 h"入院,体格检查提示患儿神志清楚,脸部及腹部皮肤多处"斑斓"皮损及皮肤色素脱失,腹部软,左中上腹稍膨隆,似触及质韧包块,边界不清,触痛不明显,活动度差。腹部B型超声提示左肾及巨大占位,边界不清;右肾见多发暗区回声,最大范围为24 mm×17 mm,同时见多处强回声。腹部CT增强扫描提示左肾区巨大占位,边界尚清,其密度不均,可见囊性、实性、脂肪及钙化成分密度影,增强后可见不均匀强化,邻近血管及组织受压移位,左肾为主,双侧肾实质可见多发类圆形无强化低密度影,界清,诊断考虑肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)(图1)。