利妥昔单抗治疗难治性系统性红斑狼疮继发抗磷脂综合征伴Libman-Sacks 1例

经食管超声显示SLE患者的心脏瓣膜损害高达43%, 主要表现为结节、增厚、狭窄、关闭不全, 以及疣状赘生物(Libman-Sacks赘生物)形成, 合并狼疮抗凝物和抗心磷脂抗体IgG阳性时风险显著增加。本文报道1例原发病为SLE, 伴高滴度磷脂三阳抗体阳性, 临床表现为重度溶血性贫血伴Libman-Sacks二尖瓣赘生物、重度心力衰竭, 病程中出现多部位大小栓子广泛分布, 予常规抗凝、激素和丙球冲击、阶梯式环孢素、环磷酰胺治疗后仍反复发作, 通过利妥昔单抗治疗后明显改善的患者。本例患者瓣膜病变有二尖瓣置换手术指征, 但患者重度贫血合并多发血栓形成, 手术风险极大, 手术应激可能诱发SLE活动, 围术期激素治疗需调整, 且术后患者仍为高凝状态, 应持续抗凝治疗, 权衡抗凝增加术后出血风险, 需MDT多学科团队评估风险和获益, 避免误诊误治。