原发性鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌3例临床病理特征

目的探讨原发性鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌(thyroid-like low-grade nasopharyngeal papillary adenocarcinoma,TL-LGNPPA)的临床病理学特征。方法回顾性分析3例鼻咽部TL-LGNPPA的临床病理学特征、免疫表型、分子检测及随访,行HE及免疫组化染色,并复习相关文献。结果3例患者年龄28~45岁,肿瘤均位于鼻咽顶后壁,呈息肉样或乳头状生长,均行手术切除。镜检:肿瘤呈乳头状或管状排列,胞质嗜酸性,核圆形或卵圆形,核仁不明显,核分裂象不易见,未见坏死及神经、脉管侵犯。乳头纤维间质血管玻璃样变性,局灶砂砾体形成。例2肿瘤细胞部分呈梭形,与乳头状结构相延续,局灶可见鳞状上皮化生。免疫表型:TTF-1、CK7、CK19和vimentin均弥漫阳性,CEA局灶阳性,TG、Napsin A、S-100、GFAP和CD117均阴性。例2梭形区域TTF-1、CK7、CK19阳性,鳞化区域CK5/6、p63和p53阳性。Ki-67增殖指数为1%~2%。BRAF V600E基因突变检测:例2阳性,突变类型为Exon15 V600E,其余为阴性。例1术后行放疗,例2、3术后均未行其他治疗;随访3例均无复发和转移。结论鼻咽部TL-LGNPPA属于生长缓慢的低度恶性肿瘤,手术完整切除肿瘤预后良好。