原发性甲状腺血管肉瘤4例临床病理分析

目的探讨原发性甲状腺血管肉瘤(primary thyroid angiosarcoma,PTA)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集4例PTA的临床及病理资料,采用免疫组化EnVision两步法检测vimentin、CD31、ERG、CK(AE1/AE3)、p53等的表达,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果患者均以颈部包块就诊,镜下瘤细胞核大,空泡状,胞质嗜伊红色或透明,可见核仁,呈实性巢状、窦隙状、脉管样及乳头状排列,核分裂象显著,可见血管侵犯,区域淋巴结有转移。免疫表型:肿瘤细胞CD31、ERG、vimentin均阳性,TTF-l、TG、S-100、HMB-45均阴性。随访时间2~5个月,其中3例患者死亡,1例失访。结论PTA属于罕见的高度恶性肿瘤,诊断依赖于形态学与免疫组化检测,需与甲状腺未分化癌和低分化癌等鉴别,血管侵犯及淋巴结转移可能是患者预后不良的重要因素。