恶性孤立性纤维性肿瘤伴有异源性骨肉瘤成分2例临床病理学分析

Malignant solitary fibrous tumor with osteosarcoma components:a clinocopathological analysis of two cases

目的探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)伴有异源性骨肉瘤成分的临床病理学特征。方法收集福建省立医院病理科2007年1月至2022年5月MSFT伴有异源性骨肉瘤成分2例,分析其临床病理及分子病理特征。结果例1,女,62岁;例2,女,55岁。2例表现为梭形细胞肿瘤,细胞中至重度异型性,核分裂象易见,可见地图样坏死,2例部分区域见小圆细胞及骨肉瘤成分,例2见软骨肉瘤成分。免疫组织化学:瘤细胞表达bcl-2、CD34、Pan-TRK及STAT6,CD99细胞质弱阳性,SATB2骨母细胞阳性,SOX9及S-100蛋白软骨阳性。基因检测:例1经二代测序检测见NAB2-STAT6融合基因及TP53基因体系突变;例2检测到STAT6基因重排及TERT启动子突变。结论MSFT伴有异源性骨肉瘤成分罕见,容易误诊,需结合临床影像、病理明确诊断。